L’hyperparathyroïdie familiale isolée est rare. Sa prise en charge, notamment en cas de suspicion de malignité, doit être rapide et efficace avec un suivi à long terme.Cas cliniqueLe patient M.A., âgé de 29 ans, aux antécédents d’hyperparathyroïdie familiale, s’est présenté dans un tableau d’hypercalcémie maligne à 156 mg/L en regard d’une PTH à 847 pg/L révélé par un épisode de coliques néphrétiques.L’échographie met en évidence un adénome parathyroïdien gauche associé à une adénopathie « tumeur like » et à un discret goitre mono-micronodulaire, conforté par une fixation scintigraphique au niveau du pôle inférieur gauche, sans anomalies à distance.Le bilan de retentissement révèle une néphrocalcinose bilatérale et des tumeurs brunes au niveau des côtes et du bassin.Les antécédents de carcinome parathyroïdien chez un oncle, le caractère mixte et l’hypercalcémie maligne motivent un geste chirurgical rapide et large (thyroïdectomie totale, adénome, ganglions réccurentiels et lame thyréo-thymique). L’étude anatomopathologique montre deux adénomes parathyroïdiens gauches dont l’un est atypique sans atteinte ganglionnaire. La recherche d’une mutation HRPT2 est en cours.L’évolution postopératoire précoce est marquée par une hypocalcémie à 40 mg/L en regard d’une PTH à 60 pg/L. Le patient est actuellement sous traitement substitutif.ConclusionÉtant donné l’absence de critères formels de malignité, une surveillance rigoureuse est de mise et seule l’apparition d’adénopathies ou de métastases à distance ; permettra de trancher.