Les états de résistance à la PTH se caractérisent ordinairement par des signes d’hypocalcémie chronique avec hyperphosphorémie qu’explique l’altération de la sensibilité rénale à l’action de la PTH. Éventuellement l’intensité de la riposte parathyroïdienne rend compte d’une expression majeure au niveau des récepteurs osseux, déterminant une situation qualifiée de pseudo-hypohyperparathyroïdie. Nous rapportons l’observation d’un patient de 34 ans évalué à l’occasion d’une fracture phalangienne survenue pour un traumatisme minime : ostéoporose (T-score vertébral : –2,9 DS, T-score fémoral : –2,1 DS), calcémie et phosphorémie normales mais net accroissement des marqueurs du remodelage osseux et augmentation considérable de la PTH (3121 pg/mL, N = 12–65). Les radiographies des mains révélaient un aspect feuilleté des corticales, des signes de résorption sous-périostée. Un nodule palpé dans la région cervicale gauche était identifié par l’échographie, la scintigraphie au MIBI-Technétium et la TDM comme une très volumineuse lésion parathyroïdienne en situation latéro-œsophagienne gauche. La discrétion des atypies morphologiques sans habitus typique d’ostéodystrophie d’Albright et la notion d’hypocalcémie familiale ont conduit à évoquer un état de PSHP de type 1B, authentifié par l’analyse génétique : anomalie de méthylation des DMRA/B du gène GNAS et délétion de la syntaxine 16. L’intervention chirurgicale a permis l’exérèse d’un volumineux adénome parathyroïdien (6330 mg) sans signe histologique de malignité. Les suites opératoires ont été marquées par une hypocalcémie sévère (minimum à 49 mg/L) mais peu symptomatique, attribuée à un « hungry bone syndrome », nécessitant de très fortes doses d’apports calciques (alimentaires et médicamenteux) et vitaminiques durant plusieurs semaines. Une amélioration des paramètres ostéodensitométriques (T-score vertébral : -1,8 DS, T-score fémoral : –1,8 DS) a été constatée après 8 semaines. Cette situation inédite d’hyperparathyroïdie tertiaire compliquant une PSHP de type 1B élargit le spectre phénotypique des situations de résistance à la PTH.