IntroductionL’histiocytose sinusale de Rosai-Dorfman (HSRD) est une affection rare caractérisée par une prolifération bénigne de cellules histiocytaires siégeant dans les sinus ganglionnaires et/ou les vaisseaux lymphatiques lorsqu’il existe une localisation viscérale, son association avec un carcinome papillaire reste exceptionnelle.ObservationPatiente âgée de 60 ans, diabétique depuis 15 ans sous ADO et insuline basale, opérée pour un nodule thyroïdien suspect, ayant bénéficié d’une thyroïdectomie totale avec curage ganglionnaire. L’examen anatomopathologique est en faveur d’un carcinome papillaire de la thyroïde classé T1N0Mx associé à une histiocytose sinusale. L’examen clinique trouve un vitiligo, une loge thyroïdienne vide sans adénopathie palpable, le reste de l’examen est sans anomalie. La patiente est mise sous traitement freinateur par LT4 avec bonne évolution (thyroglobuline et anticorps anti-thyroglobuline indétectables en défreination). Pour l’HSRD, la décision était l’abstention thérapeutique puisque la patiente est asymptomatique.Discussion/ConclusionL’HRSD est une prolifération histiocytaire bénigne réalisant d’importantes masses ganglionnaires, le plus souvent cervicales et dont l’évolution est généralement spontanément favorable. Elle est décrite pour la première fois en 1965. Elle s’associe fréquemment à des manifestations auto-immunes mais son association au carcinome papillaire est exceptionnellement rapportée dans la littérature (3 %). Cette observation originale suscite plusieurs réflexions : l’association entre carcinome papillaire de la thyroïde et HRSD serait elle fortuite ? Ou bien existerait-il une relation de cause à effet entres ces deux pathologies ?