IntroductionL’hypercholestérolémie familiale est une dyslipidémie héréditaire rare mais grave. Nous rapportons les observations de 3 familles.(I) Patiente S.A ; 14 ans, ATCD : mort subite chez 2 sœurs à 6–8 ans. Présentant des xanthomes et des xanthélasmas. Bilan CT : 8,29 g/l (0–2) ; LDLc : 7,79 g/l ; TG : 0,53 g/l (0–1,5) ; HDLc : 0,39 g/l (0,4–1), sans retentissement cardiovasculaire.(II) Patiente D.H ; 22 ans, présentant des xanthomes tendineux et tubéreux, xanthélasmas et gérontoxon avec LDLc : 7,02 g/l.L’échographie des artères des TSA et des MI : petite plaque athéromateuse non significative.(III) Patient A.Y de 22 ans, présentant des xanthomes. CT : 5,96 g/l ; LDL : 4 g/l. Au cours de l’hospitalisation le patient a présenté une douleur angineuse. Coronarographie atteinte tri tronculaire sévère ayant nécessité un quadruple pontage. Tous les patients ont bénéficié d’un bilan pour écarter une hypercholestérolémie secondaire qui est revenue négatif, avec réalisation de l’étude génétique qui est en cours. La PEC a reposé sur les mesures hygiéno-diététiques, atorvastatine et les contrôles biologiques : amélioration du profil lipidique. L’enquête familiale a permis un dépistage précoce des cas atteints.DiscussionLa présence de xanthomes devrait faire suspecter une hypercholestérolémie familiale notamment chez des sujets jeunes. Elle est un facteur important d’athérogénèse, des accidents vasculaires peuvent survenir à un âge jeune, intérêt du dépistage et traitement précoce[1]