IntroductionL’association hypogonadisme hypogonadotrope congénital et obésité est rare, il s’agit dans ce cas d’obésité dite « syndromiques » puisqu’elle est associée à plusieurs signes phénotypiques.ObservationUne adolescente de 18 ans suivie pour hypothyroïdie sous traitement, qui présente un impubérisme avec à l’examen : absence de développement mammaire, hypotrophie clitoridienne et pilosité axillopubienne absente ce qui correspond au stade S1P1 de Tanner ; l’examen retrouve en plus une obésité sévère (IMC 38 kg/m², sans anosmie cliniquement décelable. Le bilan hormonal révèle un hypogonadisme hypogonadotrope. L’IRM pelvienne est en faveur d’une hypoplasie utérine avec ovaires normaux. L’IRM hypothalamohypophysaire montre un syndrome d’interruption de la tige pituitaire, mais sans anomalies des bulbes olfactifs. Le caryotype est normal et la recherche des mutations génétiques est en cours, cependant l’olfactométrie et le dosage de la leptine n’ont pas été réalisés concernant la prise en charge thérapeutique, et ce afin d’entamer la puberté, La patiente est substituée par oestrogel.DiscussionL’hypogonadisme hypogonadotrope congénital est défini par une synthèse insuffisante d’hormones sexuelles due à la diminution de la sécrétion des gonadotrophines. Il peut être associé aux formes génétiques de l’obésité, qui sont soit dues à une anomalie chromosomique ou génétique, les plus fréquemment retrouvés sont le syndrome de Prader Willi, Bardet Biedel, Alstrom, Kallmann et l’ostéodystrophie d’albright. Des mutations de la voie de la leptine et des mélanocortines sont également rapportées.