Le syndrome de Klinefelter à caryotype 47,XXY homogène a longtemps été considéré comme le modèle de stérilité masculine totale et définitive. Dans cette mise au point nous discutons (1) des possibilités de fertilité partesticular sperm extraction-intracytoplasmic sperm injection(TESE-ICSI), (2) la physiopathologie de l’altération de la spermatogenèse, l’explication de la spermatogenèse focale et les risques d’aneuploïdie dans la descendance et enfin (3) les arguments qui pourraient nous pousser à intervenir à l’adolescence plutôt qu’à l’âge adulte. Dans les séries publiées ces dernières années, l’extraction de spermatozoïdes à partir d’une biopsie testiculaire est positive dans environ 50 % des cas, avec des taux de grossesses habituels pour des micro-injections intraovocytaires. Les chances d’extraction de spermatozoïdes semblent être meilleures si le sujet est plus jeune. Pendant l’enfance, les spermatogonies 47,XXY survivent mal. Quelques-unes semblent pouvoir éliminer leur chromosome X excédentaire au cours d’une mitose, créant de rares clones de spermatogonies 46,XY qui seront à l’origine d’îlots de spermatogenèse. Plusieurs arguments suggèrent que cette spermatogenèse résiduelle se dégrade progressivement. Cela amène à se poser la question d’intervenir à l’adolescence plutôt qu’à l’âge adulte ? Une TESE-ICSI réalisée chez le sujet jeune, avec cryoconservation des spermatozoïdes dans l’attente d’un désir de paternité aurait l’avantage de faire mettre en place l’androgénothérapie après la biopsie sans avoir à en redouter l’effet freinateur gonadotrope. Des études contrôlées de cette prise en charge précoce méritent d’être entreprise.