L’histiocytose Langerhansienne, ou histiocytose X, est une maladie au spectre clinique très divers, et de pronostic très varié. Sa localisation thyroïdienne est relativement rare, et pose des difficultés diagnostiques et thérapeutiques particulières. Son diagnostic nécessite souvent le recours à une confrontation clinique, radiologique et anatomopathologique. Son traitement est médico-chirurgical et repose sur une étroite collaboration multidisciplinaire.À la lumière d’une nouvelle observation très démonstrative et des données de la littérature, nous avons voulu faire le point sur les positions cliniques et thérapeutiques des différents auteurs.