Les effets conjugués de la vasoconstriction, du remodelage de la paroi des vaisseaux pulmonaires et de la thrombose in situ contribuent à l'augmentation des résistances vasculaires pulmonaires au cours de l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP).Le remodelage vasculairefait intervenir toutes les tuniques de la paroi du vaisseau et tous les types cellulaires qui les composent (cellules endothéliales, cellules musculaires lisses, fibroblastes, cellules inflammatoires et plaquettes).Une vasoconstriction excessivea été liée à un défaut dans la fonction ou l'expression de canaux potassiques et à un dysfonctionnement endothélial. Un tel dysfonctionnement entraîne un manque chronique de production de vasodilatateurs, monoxyde d'azote et prostacycline principalement, et une production exagérée de vasoconstricteurs tels que l'endothéline-1.Certaines voies de signalisationimpliquées dans les fonctions cellulaires fondamentales telles que la contraction, la mobilité, la prolifération et l'apoptose seraient altérées ou anormalement activées (Rho-kinases,hypoxia inducible factor) dans les lésions vasculaires associées à l'HTAP.Ces anomalies contribuent à l'augmentation du tonus vasculaire et au remodelage vasculairepulmonaire et représentent des cibles pharmacologiques pertinentes.Certains facteurs de croissanceincluant des membres de la superfamille dutransforming growth factor beta, l'angiopoiétine-1, la sérotonine et leplatelet derived growth factorpourraient jouer un rôle dans la pathogénie de l'HTAP.L'inflammationpourrait jouer un rôle dans l'initiation ou l'entretien des lésions vasculaires pulmonaires.