La protéine prion joue un rôle majeur dans le déclenchement et la transmission des encéphalopathies spongiformes subaiguës transmissibles. Au cours de la maladie, cette protéine adopte une conformation différente lui conférant des propriétés biochimiques nouvelles. En dépit d’avancées significatives, il existe encore de nombreuses incertitudes concernant la fonction normale de la protéine prion et les mécanismes impliqués dans la neurodégénérescence liée à la maladie. Cet article détaille les récents développements de la biologie de la protéine prion tels que la description de nouvelles formes topologiques de la molécule, sa localisation dans des compartiments cellulaires multiples et ses interactions potentielles avec des partenaires. Toutes ces données semblent essentielles pour la compréhension des fonctions physiologiques et pathologiques de la protéine.