L’ostéopétrose est une maladie osseuse rare, due principalement à un dysfonctionnement des ostéoclastes,qui sont des cellules d’origine hématopoïétique, de la lignée macrophagique. Il existe différentes formes d’ostéopétrosequi ont une évolution variable allant du décès in utero à la forme restant totalement asymptomatique.L’ostéopétrose résulte d’un défaut du remodelage qui aboutit à une hyperminéralisation du squelette entraînantune fragilité osseuse (fractures pathologiques souvent multiples), la compression des nerfs crâniens (atrophieoptique…), des ostéomyélites des maxillaires et un étouffement de la moelle hématopoïétique pouvantévoluer vers une pancytopénie.Il n’y a pas de traitement satisfaisant pour l’ostéopétrose. Dans la forme maligne, la transplantation de moelleosseuse permet dans les cas favorables, de stopper l’évolution et de rétablir un remodelage osseux fonctionnel.(Med Buccale Chir Buccale 2006 ; 12 : 135-45)