Introduction : L'ostéogenèse imparfaite (OI) est un groupe de maladies héréditaires caractérisées par une fragilité osseuse. Elle est généralement transmise selon un mode autosomique dominant. L'incidence globale des OI est d’environ un sur 10 000 naissances. Le tableau clinique est dominé par les manifestations musculo-squelettiques. Les biphosphonates sont le traitement de choix de l’OI. Observation : Il s’agissait du cas d’une femme âgée de 30 ans atteinte d’ostéogenèse imparfaite de type 4 traitée par des biphosphonates. Le motif de consultation était l’apparition d’une dénudation osseuse au niveau du site prémolaire gauche après avulsion dentaire. La prise en charge a été médico-chirurgicale. Discussion : L’OI est une maladie génétique rare. Le traitement médical à base de biphosphonates est le traitement de choix pour les formes modérées à sévères. Cependant les biphosphonates présentent des effets indésirables dont le plus connu est l’ostéonécrose, qui est définie par la persistance d’une zone d’os exposé dans la région maxillo-faciale, pendant plus de huit semaines, chez un patient ayant reçu ou recevant un traitement aux biphosphonates, sans antécédent de radiothérapie cranio-faciale. Le risque d’apparition de l’ostéonécrose est lié au type de biphosphonates, à la dose administrée et à la durée du traitement.