Le kératokyste odontogène, maintenant considéré par certains auteurs comme une tumeur qu’ils ont appelé tumeur odontogène kératokystique, est une lésion kystique qui est le plus souvent localisée au sein des maxillaires. Cependant, quelques rares cas se développent dans la gencive. Cette variante, dénommée kératokyste odontogène périphérique, est souvent confondue cliniquement avec d’autres kystes odontogènes, notamment le kyste gingival de l’adulte, le kyste parodontal latéral ou le kyste radiculaire latéral. La variante périphérique, comme son homologue osseux, peut avoir un potentiel agressif et récidivant et elle peut aussi faire partie du syndrome de la naevomatose basocellulaire.

Dans cet article, on rappelle brièvement développement de l'organe dentaire et on effectue la synthèse des cas publiés afin d’essayer de mieux comprendre la pathogénie et le diagnostic différentiel du kératokyste odontogène périphérique.