Holoprosencéphalie avec hypernatrémie neurogène
Auteurs : Cuisset JM1, Cuvellier JC1, Vallée L1, Ryckewäert P2, Soto-Ares G3, Nuyts JP1Les holoprosencéphalies semi-lobaires peuvent se compliquer exceptionnellement d'une hypematrémie neurogène, qui doit être clairement distinguée des autres causes d'hypernatrémie. Observations. - A l'occasion d'une hospitalisation, deux enfants, de 7 mois et 4 ans, présentant une holoprosencéphalie semi-lobaire, révélaient une hypernatrémie et une hyperosmolarité chroniques en l'absence de signes de déshydratation, pour lesquelles on conclura à une hypernatrémie neurogène. Conclusion. - L'hypernatrémie neurogène, complication rare des holoprosencéphalies, doit être clairement distinguée des autres causes d'hypernatrémie, car elle n'entraîne jamais de complication spécifique.