Les kystes du cholédoque exposent à la survenue d'un cancer de la voie biliaire en raison d'une stase biliaire et d'un reflux pancréatique chronique liés à une anomalie de la jonction biliopancréatique. Nous rapportons l'observation d'une patiente de 68 ans ayant une dilatation kystique du cholédoque connue depuis 15 ans, chez qui l'apparition d'une symptomatologie douloureuse puis ictérique a conduit au diagnostic préopératoire de cancer développé sur dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Un traitement chirurgical par duodénopancréatectomie céphalique a été réalisé et la patiente était vivante à 6 mois.