Objectif de l'étude: Entre 1971 et 1995, 39 malades ont eu une exérèse radicale pour une tumeur maligne de l'ampoule de Vater. L'objectif de cette étude rétrospective était d'évaluer les résultats à long terme du traitement chirurgical et de rechercher les facteurs pouvant modifier la durée de la survie. Patients et méthodes: Les informations concernant les malades et la durée de leur survie ont été obtenues par l'étude rétrospective des dossiers, et par correspondance directe avec le malade, sa famille, ou son médecin traitant. La probabilité de survie a été évaluée selon la méthode de Kaplan-Meier. L'analyse monofactorielle des critères susceptibles d'influencer la durée de la survie a été réalisée au moyen du test de Log Rank. Une analyse multifactorielle a évalué l'impact simultané de ces variables sur la durée de la survie. Les résultats ont été considérés significatifs pour une valeur de p < 0,05. Résultats: L'exérèse consistait en une duodénopancréatectomie céphalique avec (n = 21) ou sans (n = 18) conservation pylorique. Le taux de mortalité postopératoire a été de 10 % (n = 4). Les taux de morbidité générale et spécifique ont été respectivement de 71 et 2,5 %. Aucun malade n'a été perdu de vue au cours du suivi postopératoire. La durée moyenne de survie a été de 80 mois (médiane: 37 mois, extrêmes: 6-227 mois). La survie actuarielle à 5 ans a été de 35 %. Aucun facteur pronostique clinique, biologique ou opératoire n'a été mis en évidence. La durée de la survie n'était pas différente, qu'il y ait eu conservation pylorique ou non (p = 0,11). Le pronostic était meilleur lorsqu'il s'agissait d'une tumeur végétante (p = 0,03) bien différenciée (p = 0,01), et plus mauvais en cas d'envahissement ganglionnaire (p = 0,0001) ou d'infiltration du parenchyme pancréatique (p = 0,04). Parmi les classifications histopronostiques, la classification TNM offrait seule une excellente corrélation (p = 0,0001). Conclusions: II est réaliste d'espérer une survie prolongée après exérèse radicale d'une tumeur maligne de l'ampoule de Vater. Les résultats sont d'autant meilleurs qu'il s'agit d'une tumeur végétante, bien différenciée, n'infiltrant pas le pancréas, sans envahissement ganglionnaire. La classification TNM a une excellente valeur prédictive sur le pronostic et mérite d'être plus souvent utilisée.