Contexte. La Fédération nationale des centres de lutte contre le cancer (FNCLCC) et les centres régionaux de lutte contre le cancer (CRLCC), en collaboration avec des partenaires des secteurs public (CHU, CHG), privé et les sociétés savantes et, pour la pédiatrie, en partenariat avec la Société française d'oncologie pédiatrique (SFOP), ont entrepris depuis 1993 d'élaborer des recommandations pour la pratique clinique en cancérologie: les « Standards, Options et Recommandations » (SOR). L'objectif de l'opération SOR est d'améliorer la qualité et l'efficience des soins aux patients atteints de cancer en fournissant aux praticiens une aide à la décision facilement utilisable. La méthodologie d'élaboration des SOR repose sur une revue et une analyse critique des données de la littérature scientifique par un groupe d'experts pluridisciplinaire, permettant de définir, sur la base du niveau de preuve scientifique et du jugement argumenté des experts, des « Standards », des « Options » et des « Recommandations ». Avant publication, les SOR sont revus par des experts indépendants. Objectifs: définir, en adéquation avec la méthodologie d'élaboration des SOR, des Standards, Options et Recommandations pour la prise en charge des patients atteints de rhabdomyosarcomes ou d'autres tumeurs des parties molles. Méthodes: une recherche bibliographique a été effectuée sur Medline (1985-juin 1997) et complétée par les données des auteurs. Après sélection des articles, synthèse des résultats et rédaction des SOR, le document a été soumis pour relecture et approbation à 14 relecteurs indépendants nationaux et internationaux et aux 20 comités techniques et médicaux (CTM) des CRLCC, et en particulier aux 4 CRLCC ayant des services d'oncologie pédiatrique. Résultats: les principales recommandations pour la prise en charge des patients atteints de rhabdomyosarcomes ou de sarcome des tissus mous sont: 1/ le bilan diagnostique comprend l'examen clinique et l'imagerie; 2/ le diagnostique positif est anatomopathologique et immunohistochimique; 3/ la chirurgie doit être la moins mutilante possible et pratiquée par un chirurgien familiarisé aux contraintes diagnostiques et thérapeutiques du geste, la radiothérapie doit être aussi limitée que possible; 4/ les stratégies thérapeutiques pour le rhabdomyosarcome non métastatique dépendent de la localisation et associent chimiothérapie, chirurgie et radiothérapie. Il est recommandé d'inclure les patients dans les protocoles SFOP, SIOP ou IRS; 5/ le traitement des rhabdomyosarcomes métastatiques associe chimiothérapie intensive, chirurgie plus ou moins radiothérapie; 6/ le traitement des sarcomes des tissus mous non-rhabdomyosarcomes est fonction de la chimiosensibilité connue, supposée ou inexistante et du type histologique; 7/ il n'existe pas à l'heure actuelle de données validées pour permettre de faire des recommandations sur le rythme et la durée de la surveillance.