Le kyste colobomateux de l'orbite associé à une microphtalmie est une anomalie rare, se développant au cours de l'embryogenèse. Les auteurs décrivent le cas d'un nourrisson de trois mois présentant un kyste colobomateux de l'orbite avec microphtalmie, rappelent la difficulté du diagnostic clinique et soulignent l'intérêt des examens d'imagerie et surtout de l'étude anatomopathologique de la pièce opératoire qui permettent un diagnostic de certitude. A la lumière de cette observation, les auteurs discutent les caractéristiques pathogéniques, diagnostiques, anatomo-pathologiques et thérapeutiques de cette affection.