Les cardiomyopathies restrictives sont les plus rares des cardiomyopathies. Elles se caractérisent par un profil de remplissage restrictif et une réduction du volume diastolique d'un ou des 2 ventricules, avec une épaisseur pariétale et une fonction systolique à peu près conservées. Une augmentation de la fibrose interstitielle peut être présente. Cette cardiomyopathie peut être idiopathique ou associée à une autre maladie (amylose, pathologie endomyocardique avec ou sans hyperéosinophilie). La forme idiopathique est parfois familiale. Les symptômes ne sont pas spécifiques, hormis l'angor en cas d'amylose. Tous les signes de l'insuffisance cardiaque, sauf la cardiomégalie importante, sont présents au cours des formes évoluées. En cas de forme idiopathique, les complications thromboemboliques sont fréquentes ; il en est de même de la fibrillation auriculaire et des troubles de conduction. Le diagnostic différentiel avec la péricardite chronique constrictive est parfois difficile. Les différentes techniques d'examen (échocardiographie doppler, tomodensitométrie, Imagerie par résonance magnétique, isotopes, cathétérisme cardiaque et biopsie endomyocardique) peuvent toutes être prises en défaut et la péricardectomie peut être proposée en dernier recours. Le traitement symptomatique repose sur les diurétiques, le traitement préventif de la fibrillation auriculaire (amiodarone) et le traitement anticoagulant. La digoxine, se fixant sur les fibrilles amyloïdes, peut être arythmogène en cas d'amylose. La stimulation cardiaque définitive est utilisée en cas de trouble de conduction et de bradyarythmie. La transplantation cardiaque est proposée dans les formes évoluées, après exclusion d'une amylose. Les nouvelles thérapeutiques spécifiques de l'amylose sont discutées. Arch Mal Coeur 1998 ; 91 : 59-64.