Les auteurs rapportent l'association chez un jeune asiatique d'un syndrome néphrotique avec hyalinose segmentaire et focale et d'une maladie de Kimura. Le syndrome néphrotique a précédé de trois ans les atteintes sous-cutanées et ganglionnaires habituelles de la maladie. Les caractéristiques épidémiologiques cliniques et nosologiques de la maladie sont rappelées. Les manifestations rénales sont les seules localisations viscérales connues de la maladie. Treize observations de syndromes néphrotiques documentés associés à la maladie de Kimura ont été publiées dans la littérature anglo-saxonne. Leur variété histologique est grande et leur évolution n'est pas différente des atteintes glomérulaires primitives de même histologie.