Introduction. La dyschromatose universelle héréditaire est une leucomélanodermie généralisée, décrite en 1933 au Japon. L'observation familiale rapportée reflète le mode de transmission génétique. L'étude ultrastructurale des lésions cutanées est en faveur d'une anomalie fonctionnelle de la mélanogénèse. Observation. Une fille sans antécédent particulier, était hospitalisée à l'âge de 9 ans pour un diabète sucré. Ses parents n'étaient pas consanguins et son père, diabétique insulino-dépendant, était métissé. L'examen cutané révélait une leucomélanodermie généralisée constituée d'une alternance de macules hypopigmentées et de macules hyperpigmentées de petite taille, disséminées sur le corps et prédominant sur le tronc. Il n'y avait pas de photosensibilité. Les biopsies cutanées montrait une alternance de zones pigmentées et de zones totalement dépourvues de pigment. Il n'y avait pas de différence significative du nombre de mélanocytes entre les différentes lésions et l'étude ultrastructurale était en faveur d'une anomalie fonctionnelle de la pigmentation, sans trouble du transfert du pigment aux kératinocytes. Le père, ainsi que plusieurs autres membres de sa famille avaient la même affection cutanée, sous des formes localisées ou généralisées. Discussion. La dyschromatose universelle est une génodermatose rare. L'observation familiale rapportée illustre les multiples présentations cliniques de cette anomalie pigmentaire. L'arbre généalogique est en faveur d'une transmission autosomique dominante à expression variable et à pénétrance incomplète. Les formes localisées aux extrémités, décrites sous diverses appellations semblent correspondre à une expression incomplète de la maladie. Plusieurs diagnostics différentiels sont discutés mais il est nécessaire d'éliminer un xeroderma pigmentosum, en particulier dans les formes limitées aux extrémités. L'analyse ultrastructurale des lésions hypo et hyperpigmentées confirme l'absence d'anomalie quantitative des mélanocytes. Elle est en faveur d'un trouble fonctionnel de la mélanogénèse qui, en s'exprimant de façon aléatoire sur le tégument, pourrait expliquer la séméiologie des lésions observées.