INTRODUCTION : Les angiomyolipomes et les kystes rénaux sont très fréquents dans la sclérose tubéreuse systémique. Les complications hémorragiques liées aux angiomyolipomes sont les mieux connues. OBSERVATION : Une femme de 63 ans était hospitalisée pour l'exploration d'une insuffisance rénale chronique sévère. L'examen clinique révélait les manifestations cutanées, jusqu'alors cachées, de la sclérose tubéreuse systémique. Les explorations radiologiques montraient la désorganisation totale du parenchyme des 2 reins par de multiples kystes et angiomyolipomes. COMMENTAIRES : L'insuffisance rénale chronique peut-être un mode de révélation des formes frustes , longtemps ignorées, de la sclérose tubéreuse systémique et résulter de la destruction progressive des reins par des tumeurs rénales.