. Un état d'hypermétabolisme aigu : L'hyperthermie maligne (HM) est une myopathie infraclinique génétiquement déterminée à transmission autosomique dominante. La crise intéresse le plus souvent l'enfant ou l'adulte jeune et se caractérise par un état d'hypermétabolisme aigu du muscle strié déclenché par tous les agents anesthésiques halogénés et la succinylcholine. thypermétabolisme se traduit par une surproduction de CO₂, une consommation d'O₂, un épuisement des réserves en ATP entraînant des désordres biochimiques de la membrane musculaire et une rhabdomyolyse. - Cliniquement : La crise se caractérise par une tachycardie, une tachypnée, une hyperthermie et une contracture musculaire intense. L'ensemble de ces signes ne sont pas toujours présents et une échelle graduée de probabilité diagnostique a été proposée. Le dantrolène sodique est un médicament non spécifique de la chaîne mais particulièrement efficace dans le traitement de la phase aiguë. - Physiopathologie de la crise : Elle met en cause une augmentation du calcium intracellulaire secondaire à un defect au niveau du réticulum sarcoplasmique (récepteur ryanodine) ou, d'une manière plus générale, à une étape intracellulaire du couplage excitation-contraction. - Pour le diagnostic : Le seul test diagnostique actuellement reconnu de la sensibilité à l'HM est l'exposition de segments du muscle quadriceps prélevés par biopsie chirurgicale et soumis in vitro à des concentrations d'halothane et de caféine. Une contracture anormale signe le diagnostic de sensibilité. Ce test est réalisé par 24 centres en Europe.