. Une maladie mystérieuse : L'hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAPP) est une maladie rare et grave, engageant le pronostic vital à court terme. Son origine reste mal connue. Des anomalies et des interactions endothélium vasculaire pulmonaire - plaquettes semblent être une des clés de la physiopathologie. . Pas de cause connue : L'HTAPP est parfois associée à d'autres maladies ou cofacteurs qui la révèlent ou accélèrent son apparition tels que l'hypertension portale, l'infection par le VIH, la consommation de drogues anorexigènes. . Un diagnostic difficile: La maladie touche essentiellement les adultes jeunes. Le diagnostic précoce n'est pas aisé car les symptômes sont peu spécifiques. La dyspnée d'effort est le signe fonctionnel principal et reste longtemps le seul symptôme. Le diagnostic repose sur 2 examens : l'échographie cardiaque et l'étude hémodynamique. . Une prise en charge précoce : Elle permet un traitement adapté et un meilleur suivi. Les vasodilatateurs permettent la plupart du temps, une vie plus confortable. La possibilité d'un traitement curatif par une transplantation pulmonaire est maintenant possible. Tous les traitements récents transforment peu à peu le pronostic, toujours sévère, de cette maladie peu connue.