A l'occasion de la description d'un cas de mélanose oculaire isolée les auteurs rappellent la physiopathologie et les diagnostics différentiels de cette affection. La mélanose oculaire isolée est le résultat d'une migration cellulaire incomplète : les mélanocytes n'atteignant pas l'épithélium peuvent coloniser les tissus orbitaires. Les principaux diagnostics à évoquer devant un trouble de la coloration sclérale sont le naevus de Ota, les maladies des sclères bleues et les sclérites. Cette affection atteint principalement les populations d'origine asiatique et de race noire, la dégénérescence maligne est possible, elle est plus fréquente dans les populations blanches.