Le syndrome POEMS comporte des manifestations systémiques variées associées à une dyscrasie plasmocytaire. L'oedème papillaire qui fait partie de ces manifestations est rapporté dans les grandes séries avec une incidence comprise entre 33 % et 84 %. Sa pathogénie est mal élucidée. Nous présentons un cas clinique particulièrement démonstratif des difficultés diagnostiques que soulève cette affection. Au regard de cette observation et des publications récentes, nous discutons les différentes hypothèses physiopathologiques des œdèmes papillaires chroniques rapportés au cours du syndrome POEMS.