Les reliquats néphrogéniques constituent des lésions prédisposant à l'apparition d'une tumeur de Wilms. Nous rapportons une observation de néphroblastomatose unilatérale droite avec syndrome dysmorphique. Observation. - Un gros rein droit est découvert lors de l'examen systématique d'une fillette de I an présentant un syndrome dysmorphique non étiqueté et dont le développement psychomoteur est normal. L'échographie et la tomodensitométrie abdominale révèlent l'existence d'une néphroblastomatose corticale qui sera ultérieurement traitée par chimiothérapie (actinomycine D et vincristine pendant 6 mois). Devant la persistance d'un nodule évoquant une tumeur de Wilms, le traitement est complété par une néphrectomie droite. Conclusion - Cette observation permet d'évoquer les relations existant entre les reliquats néphrogéniques et la tumeur de Wilms, et de rappeler l'importance d'une surveillance prolongée combinant échographie et tomodensitométrie.