Monsieur C., 80 ans, est adressé en consultation spécialisée pour le bilan d'une volumineuse splénomégalie. Ce patient se présente en bon état général ; toutefois il a maigri de 5 kg ces derniers mois et se plaint d'occasionnelles douleurs de l'hypochondre gauche. Il ne fait actuellement l'objet d'aucun traitement particulier. L'examen des téguments est normal. La splénomégalie est franche, atteignant l'épine iliaque et débordant l'ombilic sur la ligne médiane. On découvre également une petite hépatomégalie. Les territoires ganglionnaires superficiels sont libres. L'électrophorèse des protéines sériques met en évidence un discret composant monoclonal IgG lambda (les dosages pondéraux des IgG, A, et M restent dans les limites des valeurs normales). La réaction de Coombs directe est négative. Les autres paramètres biologiques (explorant les fonctions hépatique et rénale) sont normaux. L'hémogramme (tableau 1) met en évidence une anémie modérée normochrome normocytaire, une thrombopénie modérée, pas de neutropénie vraie, une hyperlymphocytose absolue (6,1G/l), et un nombre faible de monocytes (moins de 0,2 G/l). On observe sur le frottis sanguin des cellules anormales, de petite taille, avec un rapport noyau/cellule de 0,9 ; la chromatine est mature et proche de celle d'un lymphocyte ; la membrane cytoplasmique émet des villosités, volontiers localisées à un pôle de la cellule mais entourant parfois totalement celle-ci. Un myélogramme est réalisé, sans difficulté d'aspiration, qui révèle une moelle de richesse normale, avec 38 % de cellules villeuses. L'immunophénotypage des cellules sanguines, élément de complément important dans ce type de circonstance, est prescrit, mais un écueil technique ne permet pas l'interprétation des résultats.