Introduction. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une forme rare d'histiocytose non langerhansienne multiviscérale. Nous présentons un cas de MEC associé à une histiocytose langerhansienne (HCL). Observation. Une femme de 46ans était hospitalisée pour le bilan étiologique d'ulcérations vulvaires chroniques. La biopsie confirmait le diagnostic d'HCL mais une MEC était suspectée sur les radiographies osseuses puis confirmée histologiquement. Sous traitement (vinblastine, prednisone), de nouvelles localisations histiocytaires apparaissaient, en particulier neurologiques et cutanées, entraînant le décès de la malade. L'examen autopsique confirmait l'association d'une HCL cutanéomuqueuse à une MEC osseuse et neurologique, l'encéphale étant le siège d'une prolifération histiocytaire d'allure intermédiaire. Discussion. La MEC est définie par des arguments épidémiologiques, cliniques, radiologiques et histologiques qui la distinguent nettement de l'HCL. Cette distinction est trouvée dans les classifications actuelles des histiocytoses qui ne suggèrent aucun rapport entre ces deux affections. Toutefois, notre observation et les six observations semblables de la littérature soulignent l'existence probable d'un rapport entre ces deux proliférations histiocytaires différentes (cellules de Langerhans/cellules dendritiques pour l'HCL et monocytes/macrophages pour la MEC). la maladie d'Erdheim-Chester étant peut-être une forme évolutive de l'histiocytose langerhansienne.