Introduction. Les manifestations cutanées des syndromes myélodysplasiques sont rares et polymorphes. Elles peuvent être l'expression directe de la pathologie hématologique ou représenter les signes d'une vasculite ou d'un syndrome neutrophilique. Les syndromes myélodysplasiques évoluent parfois vers une leucémie aiguë. Observation. Pendant de nombreux mois. seule une vasculite cutanée sans caractère spécifique, a été objectivée chez une femme de 53 ans souffrant d'un syndrome myélodysplasique. Par la suite, ce tableau s'est compliqué concomitamment d'une histiocytose langerhansienne à présentation cutanée et d'une leucémie monoblastique aiguë de type LMA 4. L'issue de la maladie s'est alors révélée rapidement fatale. Discussion. La complication d'un syndrome myélodysplasique par une histiocytose langerhansienne et une leucémie monoblastique aiguë suggère une parenté pathogénique entre ces deux dernières affections.