Introduction. La macroglobulinémie de Waldenström est une hémopathie rare caractérisée par une prolifération lymphoplasmocytaire maligne accompagnée d'une sécrétion d'une immunoglobuline monoclonale de type IgM responsable de la plupart des manifestations cliniques. Les manifestations dermatologiques sont exceptionnelles. Nous rapportons une nouvelle observation de macroglobulinémie de Waldenström révélée par des lésions cutanées spécifiques associées à des dépôts de l'immunoglobuline monoclonale dans la peau. Observation. Une femme de 50 ans avait des plaques érythématopapuleuses infiltrées et spontanément douloureuses des faces d'extension des membres, sans autres signes d'appel. Une gammapathie monoclonale IgM kappa était présente. Le diagnostic de macroglobulinémie de Waldenström était évoqué sur la découverte de volumineuse ; adénopathies intra-abdominales et confirmé par examen immunohistochimique des ganglions. Cette IgM kappa avait une réactivité contre la membrane basale épidermique démontrée par immunofluorescence indirecte. La chimiothérapie instituée permettait la régression des éléments cutanés. de la masse tumorale et du taux de l'lgM circulante. Discussion. Il s'agit du deuxième cas rapporté de macroglobulinémie de Waldenström avec activité anti-membrane basale de l'immunoglobuline monoclonale. Celle-ci reconnaîtrait un antigène de 82 kD du versant dermique de la jonction dermo-épidermique, dans la zone des fibrilles d'ancrage sous la lamina densa, région classiquement atteinte dans l'épidermolyse bulleuse acquise.