Introduction. L'hémangioendothéliome à cellules fusiformes est une tumeur cutanée du tissu mou qui a été individualisée histologiquement récemment et qui peut survenir dans toutes les tranches d'âge avec un pic de fréquence chez l'adulte jeune. La lésion apparaît généralement comme une masse sous cutanée touchant les extrémités. Observation. Nous rapportons le cas particulier d'une enfant ayant développé dès l'age de 18 mois des lésions angiomateuses ayant progressivement évolué avec une distribution monomélique atteignant le membre supérieur. Nous avons porté le diagnostic de lésions d'hémangioendothéliome à cellules fusiformes à l'âge de 6 ans sur des arguments histologiques. Discussion. Cette observation est particulière par l'âge de début et la distribution monomélique. Elle permet de discuter les frontières nosologiques de l'hémangioendothéliome à cellules fusiformes avec les autres tumeurs vasculaires de l'enfant, et la place de ce type de lésions dans le cadre du syndrome de Maffucci. La surveillance radiographique n'a jusqu'à présent montré aucune anomalie, mais la description dans la littérature de quelques cas de syndrome de Maffucci avec hémangioendothéliome à cellules fusiformes incite à la prudence.