Nous rapportons une forme rare de carcinome à petites cellules de l'ovaire dans sa variante dite à grandes cellules. Le diagnostic histologique reposait sur la présence de cellules tumorales de grande taille au noyau fortement nucléolé et au cytoplasme abondant éosinophile. L'immunohistochimie montrait une positivité forte pour les marqueurs mésenchymateux, vimentine et actine muscle lisse et faible pour les marqueurs épithéliaux. La microscopie électronique montrait la présence de filaments intermédiaires et de jonctions intercellulaires sans granule neuro-sécrétoire. Cette tumeur est associée dans 2/3 des cas à une hypercalcémie. Récemment, a été mis en avant le rôle du parathormone-related peptide produit par les cellules tumorales pour expliquer cette hypercalcémie : il était focalement présent dans notre tumeur. Cette tumeur, d'histogénèse encore inconnue, est hautement maligne et survient préférentiellement chez des femmes jeunes.