Nous rapportons l'observation d'un adolescent de 13 ans hospitalisé, pour des crises convulsives partielles dont les investigations neuroradiologiques orientèrent initialement le diagnostic étiologique vers un processus infectieux ou tumoral. Puis, une biopsie cérébrale et le bilan systémique permirent de porter le diagnostic de neurosarcoïdose. La mise en route d'une corticothérapie, par voie veineuse dans un premier temps puis par voie orale permit une régression partielle des lésions. Le diagnostic reste difficile lorsque l'atteinte neurologique est inaugurale de la sarcoïdose. Il existe un grand polymorphisme clinique : les formes « mimant » une tumeur cérébrale sont rares. Les aspects neuroradiologiques ne sont pas spécifiques; c'est l'image histologique évocatrice associée à d'autres localisations recherchées systématiquement qui permettent le diagnostic. Les formes centrales de neurosarcoïdose engagent le pronostic vital et/ou fonctionnel. Le traitement de première intention reste la corticothérapie mais le schéma thérapeutique est mal codifié.