Au niveau crânio-facial, la dysplasie fibreuse est responsable d'un syndrome dysmorphique, d'une symptomatologie ophtalmologique ou otologique selon la localisation de la tumeur. Nous présentons un cas de dyplasie fibreuse polyostotique avec atteinte temporale responsable d'un syndrome vertigineux aigu et d'une surdité de perception. L'atteinte de l'oreille interne sans cholestéatome, comme c'est le cas de notre patiente, est très rarement décrite. Nous faisons une revue de la littérature concernant les principaux aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques de cette maladie.