Neuropathies motrices multifocales avec blocs de conduction. 39 cas.
Auteurs : Le Forestier N1, Chassande B, Moulonguet A, Maisonobe T, Schaeffer S, Birouk N, Baumann N, Adams D, Léger JM, Meininger V, Said G, Bouche PLes données cliniques, biologiques et électrophysiologiques de 39 patients ayant une neuropathie motrice multifocale avec blocs de conduction (NMM avec BC) sont rapportées. Cette affection était 3 fois plus fréquente chez l'homme. L'âge moyen de début était de 47,3 ans. La durée moyenne d'évolution des symptômes était de 8 ans à la première évaluation. Dans 85 p. 100 des cas, l'atteinte déficitaire initiale intéressait les membres supérieurs. Crampes, fasciculations et amyotrophie étaient notées chez plus de 2/3 des patients. Des paresthésies fugaces étaient signalées par 18 p. 100 des patients. Le déficit moteur était de topographie multitronculaire et affectait principalement les nerfs cubitaux, radiaux et sciatiques poplité externes (SPE). Les blocs de conduction intéressaient avec la même fréquence les nerfs médians et cubitaux. Quatre patients avaient une hyperprotéinorachie sur les 19 prélevés. Un taux élevé d'anticorps anti-ganglioside GM1 était trouvé chez 24 sur 36 patients. Les différents élément cliniques, biologiques et électrophysiologiques décrits permettent de distinguer les NMM avec BC des maladies du motoneurone spinal et les rapprochent du groupe des neuropathies démyélinisantes chroniques.