Les auteurs décrivent un cas de neuropathie optique secondaire à un syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. La patiente âgée de 68 ans a présenté une baisse d'acuité visuelle brutale de l'oeil droit partiellement régressive sous corticothérapie, un an plus tard, la survenue d'un récidive controlatérale associée à une symptomatologie neurologique et à l'apparition d'une sécheresse oculaire ont orienté le diagnostic vers cette affection. La réalisation d'une biopsie des glandes salivaires accessoires et d'examens biologiques (anticorps anti SS-A, anti SS-B, Typage HLA), l'absence de signes de connectivite associés ont permis d'affirmer le diagnostic de syndrome de Gougerot-Sjögren primitif. La symptomatologie de cette patiente est remarquable par la présence à l'oeil gauche de singes angiographiques évocateurs d'ischémie choroïdienne. L'évolution sous traitement par corticoides par voie intraveineuse (prednisone 1 g par jour) s'est révélée rapidement efficace, mais l'existence de rechute lors de la décroissance des doses a entraîné l'instauration d'un traitement immunosuppresseur par azathioprine. Le syndrome de Gougerot-Sjögren primitif est une pathologie fréquente qui doit être evoquée devant toute neuropathie optique, car de ce diagnostic découlent des conséquences therapeutiques et pronostiques majeures.