Les auteurs présentent le cas clinique de trois jeunes patientes (âge moyen : 33 ans ± 10), de la même famille, ayant présenté un tableau d'hypertension artérielle pulmonaire primitive (HTAPP) grave d'évolution rapidement mortelle. Leurs examens cliniques et complémentaires étaient suggestifs d'une HTAPP et permettaient d'exclure toute cause d'HTAP secondaire. Ces observations rappellent l'existence de formes familiales de cette maladie rare et très sévère. Ils soulignent également la révélation possible de la maladie au cours ou au décours d'une grossesse. Les membres de cette famille, essentiellement dans l'immédiat les jeunes femmes désirant avoir des enfants, nécessitent alors un dépistage médical.