Le lymphome angiotrope est une prolifération de cellules lymphomateuses dans les lumières des artérioles, des capillaires ou des veinules. C'est une néoplasie très rare (moins de 200 cas recensés), pouvant atteindre différents organes. L'atteinte très fréquente du système nerveux central est par contre souvent reconnue seulement sur prélèvement autopsique. Notre observation concerne un patient de 74 ans se présentant avec un syndrome inflammatoire biologique, une dyspnée progressive et des myalgies justifiant une biopsie musculaire qui a permis le diagnostic.