OBJECTIFS : La néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM1) touche le plus souvent les parathyroides, le pancréas endocrine et l'hypophyse. Le but de cette étude a été d'étudier les atteintes plus rares que sont les tumeurs neuroendocrines (TNE) bronchiques ou thymiques. MÉTHODE : Le diagnostic de NEM1 a été retenu lorsqu'au moins 2 atteintes caractértistiques de la maladie étaient observées ; 95 patients ont été répertoriés : 4 cas de formes sporadiques, 91 répartis dans 8 familles. RÉSULTATS: Deux cas de TNE bronchiques chez des femmes et 4 cas de TNE thymiques chez des hommes ont été répertoriés soit une prévalence de 7,3 p. 100. Ces TNE étaient le plus souvent asymptomatiques. Une diffusion métastatique a été observée dans 3 cas. Des taux plasmatiques élevés de sous-unité α des hormones glycoprotéiques (SUα) ont été observés dans 3 cas et de FSH dans un cas de TNE thymiques. L'étude des tumeurs a montré la fréquence d'un immunomarquage par les anticorps anti-αHCG et anti-FSH. CONCLUSION: La recherche systématique d'une TNE intrathoracique s'impose chez tout patient atteint de NEM1 et ce d'autant qu'il appartient à un sous-groupe familial à haut risque ou qu'il présente un taux plasmatique élevé de SUα ou de FSH.