Une maladie de description récente : Les premiers cas de syndrome hyper-IgD ont été rap-portés en 1984. A ce jour, près de 70 cas ont été recensés par un groupe de recherche international spécialisé en ce domaine. Deux variétés de manifestations cliniques : Les unes sont non cutanées, sous forme de fièvre, symptômes abdominaux, atteintes articulaires, adénopathies cervicales ; les autres sont cutanées. Observées dans un contexte de poussées fébriles récurrentes, ces manifestations cutanées peuvent être suggestives du syndrome car elles sont présentes dans plus de 80 p. 100 des cas. Des manifestations cutanées polymorphes :11 s'agit de rash, d'exanthème maculo-papuleux, de réaction urticarienne, de nodules, pustules, purpura ; ces lésions sont transitoires, peu symptomatiques et non corrélées au taux des IgD. Importance diagnostique : Resituées dans un contexte d'accès fébriles récurrents, ces lésions cutanées peuvent aider à orienter vers ce diagnostic en distinguant notamment le syndrome hyper-IgD de la maladie de Still, la maladie périodique, la fièvre hibernianne.