Les kystes de la vésicule séminale avec urétérectopie et agénésie ou dysplasie rénale ipsilatérale sont des malformations congénitales exceptionnelles. Cette étude rapporte 7 cas consécutifs dans notre clinique et documente pour la première fois dans la littérature les résultats d'une observation à long terme portant sur 5 cas. Les patients étaient âgés de 15 à 57 ans. Pour tous, la malformation a été diagnostiquée par urographie intraveineuse, tomodensitométrie, résonance magnétique et urétrocystoscopie. Cinq patients ont pu être réexaminés après 26 à 119 mois (en moyenne 52 mois). Seulement 2 des 7 patients avaient lors du diagnostic des symptômes non-spécifiques au niveau de l'appareil urinaire inférieur. Alors qu'un patient (15 ans) montrait 10 ans après le premier diagnostic un grossissement considérable du kyste avec une compression de la vessie et des signes d'incontinence urinaire, 4 autres patients n'ont montré aucun changement dans la malformation lors d'un examen de contrôle. Conclusion: les kystes de la vésicule séminale avec agénésie ipsilatérale du rein sont aujourd'hui plus souvent diagnostiqués grâce aux techniques modernes d'imagerie. Ils sont la plupart du temps asymptomatiques et ne changent pas au fil des ans. Ces résultats supportent le concept de traiter uniquement les patients symptomatiques.