Nous décrivons un cas de nævus bleu géant cervico-occipital, congénital, non invasif, associé à une nævomatose cutanée. Le traitement a consisté en une exérèse de la lésion principale avec reconstruction plastique différée. L'aspect histologique de la lésion principale était celui d'un nævus bleu cellulaire infiltrant. 11 cas de lésions géantes du scalp ont été recensées dans la littérature. Il s'agit toujours de lésions congénitales, avec des présentations cliniques et histologiques polymorphes. Les formes cellulaires se caractérisent par un potentiel invasif local, qui peut être postnatal ou plus tardif, qui impose une exérèse chirurgicale précoce.