L 'association sarcoïdose et chylothorax est rare. Un patient âgé de 64 ans présentait une sarcoïdose médiastinale. Deux ans après le diagnostic, il développait un chylothorax droit. L'examen tomodensitométrique mettait en évidence une rétraction hémithoracique droite associée à de volumineuses adénopathies médiastinales, sans signe de pneumopathie interstitielle. Les explorations fonctionnelles respiratoires objectivaient un trouble ventilatoire restrictif avec une CVF à 53 % et un VEMS à 54 % des valeurs théoriques; le rapport VEMS/CV était à 78 %. Une corticothérapie était instaurée à 1 mg/j. Malgré la corticothérapie, les signes biologiques d'activité de la sarcoïdose (lymphocytose du lavage alvéolaire, élévation de l'enzyme de conversion de l'angiotensine) l'épanchement pleural et les adénopathies médiastinales persistaient, et la rétraction hémithoracique droite augmentait. Le trouble ventilatoire restrictif s'aggravait avec une CVF à 44 % et un VEMS à 47 % des valeurs théoriques. La présence d'une rétraction hémithoracique importante et d'un trouble ventilatoire restrictif sévère suggère l'existence d'une fibrose pleurale associée à la compression des voies lymphatiques principales, responsable du chylothorax.