L'hypomélanose de Ito est un syndrome neuroectodermique rare qui comporte, outre des lésions cutanées spécifiques, de fréquentes anomalies musculo-squelettiques ou viscérales. L'existence, chez un jeune garçon, d'une néphropathie glomérulaire est originale. L'examen en microscopie optique standard de la ponction biopsie rénale ne montrait que des lésions glomérulaires non spécifiques. En revanche, l'examen en microscopie électronique a montré des remaniements importants, segmentaires, des membranes basales glomérulaires, caractérisées par un épaississement irrégulier, un aspect feuilleté et désorganisé. L'association n'est probablement pas fortuite et la fréquence de l'atteinte glomérulaire dans l'hypomélanose de Ito est peut-être sous-estimée.