Syndrome Hémorragique et déficit isolé en alpha 2 antiplasmine. A propos d'un cas.
Auteurs : Guermazi S1, Khelif A, Conrad J, Ennabli S, Dellagi KLes auteurs rapportent un cas de déficit isolé en α2 antiplasmine, découvert chez un patient de 33 ans, présentant depuis 5 ans des hématomes musculaires récidivants spontanés ou à la suite de traumatismes minimes. Il n'y a pas d'antécédents familiaux hémorragiques. L'étude de l'hémostase primaire et de la coagulation proprement dite ne montre pas d'anomalies. Le temps de lyse des euglobulines étant modérément raccourci (2 heures), une étude des paramètres de la fibrinolyse a montré un taux d'α2 antiplasmine très abaissé (activité: 14%, antigène: < 5 %) alors que les taux de l'activateur tissulaire du plasminogène, de son principal inhibiteur le PAI1 (plasminogen activator inhibitor), du plasminogène, ainsi que les produits de dégradation de la fibrine et du fibrinogène sont normaux. L'étude familiale de l'hémostase n'a pu être réalisée. Ce déficit isolé en α2 antiplasmine a été confirmé par deux prélèvements de contrôle à distance. Le traitement des épisodes hémorragiques fait appel aux antifibrinolytiques (acide tranexamique). Cette observation rappelle l'importance de la démarche diagnostique au laboratoire lors de l'exploration d'un syndrome hémorragique isolé, pour le dépistage de ce type d'anomalie de l'hémostase très rare.