Nous rapportons l'observation d'une mort subite du nourrisson pour laquelle l'autopsie a permis de révéler une lésion pancréatique focale à type d'hyperplasie adénomateuse. Les caractéristiques histopathologiques et immunohistochimiques de cette lésion sont détaillées. L'hyperplasie adénomateuse et la nésidiodysplasie sont les deux lésions pancréatiques responsables d'une hypoglycémie hyperinsulinique chez le nourrisson, pouvant être d'évolution fatale. Les observations de mort subite du nourrisson imputables à une atteinte organique pancréatique sont rapportées de façon exceptionnelle dans la littérature. Ces observations, associées à la nôtre, permettent d'insister sur la nécessité d'un examen minutieux du pancréas lors de toute autopsie de mort subite du nourrisson.