Les signes initiaux de la maladie de Wilson peuvent être trompeurs. Un patient de 39 ans, avec une symptomatologie débutante hystéroïde, associée à des états psychotiques et agressifs est rapportée. Des signes neurologiques secondaires tels qu'une astasie et une dysarthrie ont d'abord été faussement attribués à une médication neuroleptique. Malgré un traitement à la D-pénicillamine et au sulfate de zinc il y eut une détérioration caractérisée par une anarthrie et des mouvements pseudo-compulsifs. Ceux-ci ont régressé bien que l'IRM ait objectivé une atrophie putaminale secondaire. L'imagerie au SPECT n'a contribué ni au diagnostic ni à la prédiction du pronostic. Notre cas montre la variabilité de la présentation initiale de la maladie de Wilson et confirme la relation entre mouvements pseudo-compulsifs stéréotypés et lésions lenticulaires bilatérales.