Les dissections coronaires spontanées sont rares et le diagnostic est le plus souvent fait à l'autopsie. Moins de 60 cas ont été diagnostiqués à la coronarographie. Nous rapportons ici le premier cas de dissections coronaires spontanées multiples liées à un syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV chez une Jeune femme hospitalisée pour infarctus aigu myocardique. Dans ses antécédents on notait une tétraplégie complète régressive par dissection du tronc basilaire puis des épisodes de lipothymie en rapport avec un anévrisme disséquant de l'artère vertébrale gauche. Le diagnostic de syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV a pu être établi grâce à la biopsie cutanée qui a mis en évidence des anomalies histologiques typiques. La patiente est décédée quelques mois plus tard dans un tableau abdominal aigu probablement lié à une dissection aortique. L'autopsie n'a pu être réalisée en raison du refus de la famille. A notre connaissance il s'agit du premier cas de dissections coronaires spontanées liées à un syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV.