Nous rapportons une observation d'un foetus de 21 semaines d'aménorrhée porteur d'une malformation adénomatoide kystique pulmonaire, congénitale, plurifocale et bilatérale de type Il selon la classification de Stocker, associée à une polykystose rénale sur un rein médian unique. Il n'existait pas d'autre anomalie morphologique notable associée. Le caryotype n'a pas pu être obtenu. L'association de ces deux malformations congénitales est tout à fait exceptionnelle car seuls trois cas semblables ont été publiés. Deux autres cas de malformation adénomatoïde pulmonaire associée à une néphromégalie avec hyperlobulation rénale ont également été décrits. Il reste à définir si l'association de ces deux anomalies est fortuite ou non.