Les syndromes myélodysplasiques (SMD) de l'enfant constituent un groupe hétérogène, comprenant des SMD isolés et des SMD associés à des anomalies constitutionnelles. La classification cytologique francoaméricano-britanique (FAB), utilisée chez l'adulte, s'applique dans 50 à 100% des cas selon les séries. L'acutisation en leucémie aiguë myéloblastique est fréquente, mais il existe également des stabilisations on deu régressions spontanées de l'atteinte hématologique. Les indications thérapeutiques sont difficiles à poser, compte tenu de l'abnence de critère permettant de prédire l'evolution. Lorsqu' un traitement est nécessaire, la greffe de moelle allogénique représente le traitement le plus efficace.